脊柱后纵韧带及黄韧带多处骨化伴全身性韧带骨化是一种临床上罕见的骨肌肉组织的退行性疾患。其病因不明，临床发病率低，故其诊断及治疗存在较多疑惑。近来本科收治1例，结合近年来相关文献报告如下，以供同仁探讨。
1 临床病例
男性，56岁，病程较短。因进行性四肢麻木无力伴行走不稳1个月入院。查体：一般情况好，脊柱无明显畸形，活动轻度受限，胸腰段无叩痛，C4~6节段棘突轻度压痛，四肢肌肉无明显萎缩，双上肢肌力4+级，双上肢前臂外侧感觉轻度减退。双下肢肌力4+级，感觉减退。四肢肌腱反射均亢进，双侧Hoffman s征(+)。双下肢直腿抬高试验(+)，双踝阵挛(+)，双侧膑震挛(+)。骨盆挤压试验(-)。髋关节活动受限。颈椎MRI及CT：C3~6后纵韧带骨化，C3、4,C4~5黄韧带骨化并脱入椎管，脊髓明显受压，腰椎前纵韧带骨化；骨盆正位、双膝关节X线片：部分韧带骨化，髋关节炎性改变。诊断：颈椎后纵韧带及黄韧带骨化，腰椎前纵韧带骨化，髋关节及膝关节韧带骨化。入院后即予颈托辅助固定、脱水、抗炎等对症治疗并积极完善术前准备，择期在全麻下行颈椎后路椎板减压及内固定术。术后给予颈托辅助固定，常规抗感染、神经营养等药物治疗。术后患者恢复好，术后第9 d复查拍片示颈椎内固定位置良好。患者自觉症状较术前有明显缓解，遂即出院。现门诊继访中。
2 讨论
2 1 诊断及鉴别诊断
根据本患者临床表现，考虑其为弥漫性特发性骨肥厚(Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，Dish)。Dish是以脊椎骨前部或前外侧部及他处韧带的骨附着处骨质过度生长为特征的一种病因不明的骨肌肉组织的退行性疾病，在整个人群中其发病率低。典型的临床特征是脊椎或脊柱外组织的韧带过度钙化和骨化。目前认同的诊断标准为：(1)至少4个连续的椎骨前部或者前外侧部的韧带钙化，同时伴有或不伴有骨赘。(2)受累节段没有间盘病变并且椎间隙高度保持正常。(3)虽然存在关节面的退行性变，但是没有骨性关节强直和骶髂部的硬化和融合。在本病例中，患者表现出腰背部疼痛、脊柱活动受限以及髋关节活动严重受限，应该着重与强直性脊柱炎进行鉴别。强直性脊柱炎常见于患有骶髂关节炎症和压痛的年轻人。随着时间的推移，关节会融合，变得没有症状，而且没有压痛。该患者为老年男性，病程较短，骶髂关节并没有压痛，血沉正常，髋关节X线片显示患者病变是骨关节炎表现并非骨性关节强直，腰椎X线片示腰椎只有最小限度的退行性椎间盘疾病，同时有又大又粗的骨赘横跨于椎体之间，以上均可证明强直性脊柱炎的可能性不大。另外患者的背部痛伴有明显的躯干及双下肢神经症状，颈椎后纵韧带骨化(Ossification of posterior longitudinal ligament，OPLL)及黄韧带骨化(Ossification of the yellow ligament，OYL)明显，应作相应的鉴别。OPLL和OYL是造成脊髓压迫损伤的原因之一，本患者表现出明显的躯干及双下肢的神经症状，是由于脊柱韧带骨化所致，但患者同时伴脊椎以外部分的严重的韧带钙化和骨化。根据以上临床表现，患者诊断倾向于Dish伴颈椎管狭窄症。
2 2 治疗
对于Dish的治疗应该针对其症状轻重采取相应的治疗方法，通常手术治疗是一种必要的手段。本例患者，由于颈椎的多处韧带钙化致使椎管狭窄，而引起了严重的神经症状并进行性加重。所以应该早期手术治疗。手术目的是充分减压，解除颈髓压迫并进行内固定，使颈椎获得即刻的稳定性。手术方法常采用颈椎后路减压内固定术。术中见C3、4黄韧带钙化明显，椎间活动基本消失。由于病变阶段黄韧带骨化明显，术中，首先使用电动磨钻小心磨除椎板外侧皮质，再磨开两侧椎板沟。然后，整体掀除C3~6全椎板，此操作很好地避免了使用枪嵌减压时对颈髓的损伤，减压成功后，在C3~6双侧侧块处打入Vertex侧块螺钉进行内固定。术后病理显示：纤维组织变形钙化。Dish作为一种全身性的疾患，在脊椎外也存在明显的病理改变，本例患者髋关节存在着严重的韧带钙化和骨关节炎，应该根据病情变化，必要时采取全髋关节置换术。
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