最新指南|中国发育性髋关节发育不良诊疗指南（2023版）
来源：中华医学会骨科学分会关节外科学组
通讯作者：王坤正，周建生，史占军
发育性髋关节发育不良(DDH)是指因某种因素导致患儿出生时或在生长发育过程中出现股骨头与髋臼的形态或位置的异常。1887年，William Adams首次提出了先天性髋脱位（CDH）的概念；1992 年，北美小儿骨科学会（POSNA）将此疾病正式更名为DDH。
DDH可引起明显的关节疼痛和功能障碍，是患者在成年后发生进行性髋关节骨关节炎并需要行全髋关节置换术治疗（THA）的重要原因。DDH还可引起患者双下肢不等长、跛行、脊柱前凸或侧弯等严重影响患者生活质量的后果和并发症。
随着诊疗技术的发展及对DDH病理改变认识的深入，DDH的早期诊断水平有了明显提高，对DDH患者施行手术治疗时也产生了一系列新的理念和技术。近年来，国际及国内一些相关学术组织制定一些相关的指南共识，但对DDH从初期筛查、早期干预到晚期关节功能重建缺少序贯性的指导，同时一些较新的技术没有被纳入。基于此，由中华医学会骨科学分会关节外科学组发起并负责制订了《中国发育性髋关节发育不良诊疗指南（2023版）》，共筛选出涉及DDH诊断和治疗两个方面的15个临床问题，最终形成20条推荐意见。
DDH诊断相关临床问题及推荐意见
临床问题1：DDH 的病因与病理改变有哪些？
推荐意见1：DDH是多因素疾病，主要与遗传因素和机械因素有关（证据等级C，弱推荐）。
推荐意见2：DDH的解剖病理特点包括骨骼与软组织两部分，髋臼、股骨头、股骨颈、股骨干等骨组织，以及盂唇、圆韧带、关节囊等软组织，都会出现相应的病理改变，同时伴随有髋关节周围肌肉功能障碍（证据等级C，强推荐）。
临床问题2：DDH的流行病学及高危因素有哪些？
推荐意见3：DDH属于人群常见病，且发病率存在明显的种族和地域差异（证据等级C，强推荐）。
推荐意见4：DDH的高危因素包括父母任一方或双方有DDH、女性、臀位生产、羊水过少、早产、合并其他畸形（证据等级C，强推荐）。
临床问题3：DDH的临床表现和诊断方法有哪些？
推荐意见5：DDH的临床表现在不同年龄患者间差异较大，包括新生儿体格检查发现髋关节不稳定、婴儿髋关节外展受限、幼儿步态异常、青少年及成年人活动时疼痛和活动受限等（证据等级B，强推荐）。
推荐意见6： 影像学检查对DDH早期诊断和关节功能的评估具有重要价值。疑似DDH患者应根据年龄选择超声或X线检查，必要时可进行CT和MRI 检查，以进一步明确诊断以及进行鉴别诊断（证据等级B，强推荐）。
临床问题4：超声在DDH诊断中的应用
推荐意见7：建议使用Graf法对幼儿期DDH进行超声检查评估（证据等级B，强推荐）。
目前国内主要应用Graf法超声检查，其诊断标准为：Ⅰ型，α角≤60°，β角<55°，为发育正常的髋关节；Ⅱa型，α角50°~59°，55°<β角<77°，为生理性发育不成熟（3月龄以下）；Ⅱb 型，α 角50°~59°，55°<β 角<77°，为发育延迟（3月龄以上）；Ⅱc型，α角43°~49°，β角<77°，为髋臼发育不良；D型，α角43°~49°，β角>77°，为髋关节半脱位；Ⅲ型，α角<43°，β角>77°，为髋关节脱位伴髋臼窝变浅，股骨头着力在髋臼软骨顶，盂唇、软骨盂唇向头侧移位；Ⅳ型，α角<43°，β角>77°，为髋关节脱位伴髋臼窝显著变浅、畸形，股骨头着力不在髋臼软骨顶，盂唇、软骨盂唇位于股骨头和髋臼之间。
推荐意见8：与选择性筛查相比，普遍筛查具有更多的临床获益和更高的社会价值（证据等级C，强推荐）。
临床问题5：临床诊断DDH时应与哪些疾病进行鉴别？
推荐意见9：在诊断DDH时，幼儿需注意与继发型髋关节脱位相鉴别，如畸胎型和神经肌肉型髋关节脱位;成人需与其他引起双下肢不等长及髋关节疼痛的疾病相鉴别，如股骨头坏死、髋关节骨关节炎等（证据等级D，弱荐）。
临床问题6：DDH的分型系统有哪些？
推荐意见10：DDH的分型是指导治疗方案选择的重要依据，儿童与成年人的DDH具有各自不同的分型特点。儿童DDH 常用的分型系统主要有Tönnis分型和国际髋关节发育不良协会（IHDI）分型；成人常用的分型系统主要有Crowe分型和Hartofilakidis分型（证据等级B，强推荐）。
Tönnis分型是基于股骨头骨化核与髋臼的相对位置进行分型：过髋臼外上缘作双侧髋臼外上缘连线（SMA）的垂线为Perkins线（P线），SMA线与P线垂直相交形成四个象限。股骨头骨化核位于内下象限为Ⅰ度、位于外下象限为Ⅱ度、与SMA线接触为Ⅲ度、位于外上象限为Ⅳ度（图1）。
图1 Tönnis分型示意图（箭示股骨头骨化核）
注：SMA线为双侧髋臼外上缘连接；P线为过髋臼外上缘且垂直于SMA线的Perkins线
IHDI分型是基于股骨近端干骺端中心与髋臼相对位置的分型系统：双侧Y形软骨上方髂骨下缘的连线为Hilgenreiner’s线（H线），过髋臼外上缘做Hilgenreiner’s线的垂线为Perkins线（P线），二者构成的外下象限的角平分线为D线。股骨近端干骺端中点位于P线的内侧或P线上为Ⅰ度、位于P线之外但不超过D线之间为Ⅱ度、位于D线之外但不超过H线之间为Ⅲ度、位于H线之上为Ⅳ度（图2）。
图2 IHDI分型示意图（箭示股骨近端干骺端中点）
注：H线为双侧Y形软骨上方髂骨下缘连线Hilgenreiners线；P线为过髋臼外上缘且垂直于H线的Perkins线；D线为H线与P线构成的外下象限的角平分线
Crowe分型是一种定量分型，基于股骨头移位距离与股骨头及骨盆高度的比例将DDH分为4种不同类型（表3）。
表3 Crowe分型系统
Hartofilakidis分型是一种定性分型，它依据髋关节的X线表现分为发育不良、低脱位和高脱位（表4）。
表4 Hartofilakidis分型系统
DDH治疗相关临床问题及推荐意见
临床问题7：DDH的整体治疗策略是什么？
推荐意见11：早诊断、早治疗，并依据患者年龄、性别、病变程度等采用阶梯化与个体化治疗方案，早期争取实现髋臼与股骨头的同心圆复位和髋关节发育，晚期则进行髋关节结构和功能的重建（推荐强度GPS）。
临床问题8：DDH应如何进行早期干预性治疗？
推荐意见12：临床医师应谨慎评估患儿症状及相关检查结果，并根据DDH患儿的年龄、分型选择相应的治疗方案（推荐强度GPS）。
临床问题9：幼儿DDH的支具治疗应如何选择？
推荐意见13：DDH确诊患儿选择支具的类型仍存在争议，在使用支具治疗DDH期间应进行定期体格检查和影像学评估（证据等级D，弱推荐）。
目前应用最广、研究最多的是Pavlik挽具，其临床疗效确定，并发症较少且轻微。其他常见支具还有Von Rosen支具、Craig支具、Frejka支具等。
临床问题10：髋关节镜手术在DDH 治疗中的应用？
推荐意见14：单纯关节镜手术用于治疗DDH无明确的临床获益，可作为辅助术式联合PAO；还可用于临界DDH（borderline DDH，BDDH）中盂唇损伤和撞击的治疗（证据等级D，弱推荐）。
临床问题11:截骨手术应如何选择？
推荐意见15：截骨手术应根据患者的年龄、症状、畸形程度选择合适的手术方案（证据等级C，强推荐）。
DDH的截骨手术包括骨盆截骨和股骨截骨两部分。骨盆截骨手术可大致分为以下3种：（1）改变髋臼方向的截骨，如Salter截骨、三联截骨、PAO；（2）改变髋臼形态的截骨，如Pemberton截骨、Dega截骨；（3）姑息性截骨，如Chiari截骨术、造盖术。股骨截骨术包括短缩、内翻和去旋转矫正。
临床问题12：何时选择髋关节置换手术？
推荐意见16：当继发髋关节骨关节炎导致疼痛、活动受限时可考虑行THA手术（证据等级C，弱推荐）。
临床问题13：成人DDH 患者行THA 时应选择什么样的假体？
推荐意见17：DDH患者接受THA时应注意髓腔形态和异常增大的前倾角，以选择合适的股骨柄假体（证据等级C，强推荐）。
推荐意见18：年轻的DDH患者行THA时，在条件允许的情况下应优先选择陶瓷对陶瓷或陶瓷对高交联聚乙烯界面（证据等级C，强推荐）。
临床问题14：成人DDH 患者行THA，应如何进行股骨截骨？
推荐意见19：DDH高脱位的患者接受THA时，为了实现恢复真臼位置、重建软组织生物力学功能的理想疗效，必要时可选择股骨截骨（证据等级C，弱推荐）。
临床问题15：成人DDH 患者行THA 手术时应如何决定髋臼假体的置入位置？
推荐意见20：DDH患者接受THA时应尽可能将髋臼假体置入真臼的位置，适当上移同时内移髋臼假体的位置是可以接受的（证据等级C，强推荐）。
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本指南制定专家委员会名单
执笔者：张洋（南方医科大学南方医院骨科）
指导专家：王坤正（西安交通大学第二附属医院骨科）；史占军（南方医科大学南方医院骨科）；胡永成（天津医院骨与软组织肿瘤科）；周建生（蚌埠医学院第一附属医院骨科）；张洪（解放军总医院第四医学中心骨科医学部）；陈晓东（上海交通大学医学院附属新华医院骨科）
引用本文：中华医学会骨科学分会关节外科学组. 中国发育性髋关节发育不良诊疗指南(2023版)[J].中华解剖与临床杂志,2023, 28(8): 493-511. DOI: 10.3760/cma.j.cn101202⁃20230612⁃00145.
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