骨盆尤文氏肉瘤的治疗

尤文氏肉瘤家族肿瘤是一组低分化且高度恶性的小圆细胞肿瘤，其发病率约为骨肉瘤的一半，约50%左右的肿瘤发生于年龄10岁-19岁之间的年轻患者，40岁以上的患者比较少见。来源于骨髓，通常表现为较大的软组织块。与骨肉瘤相比，虽然发病部位同样以肢体长骨为多见，但尤文氏肉瘤在骨盆等扁骨中更为常见，其中下肢长骨约占28%，而骨盆约25%^{[1, 2]}。

尤文氏肉瘤的诊断

尤文氏肉瘤早期症状主要是肢体深部疼痛，偶可伴有发热、疲劳及全身乏力等症状。一旦怀疑尤文氏肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断。活检包括粗针穿刺活检及手术切开取活检两种方式，应由有经验的专科医师进行选择和操作。

此外，尤文氏肉瘤t(11;22)(q24;q12)基因易位而形成EWS–FLI1融合基因的检测也是重要辅助诊断。同时还需进行骨盆X线摄片和CT或全身MRI的检查，必要时进行血管造影以评估肿瘤累及范围及能否行保肢手术。此外还需要进行全身骨扫描、胸部CT、腹部超声等检查以明确有无肿瘤转移。

骨盆尤文氏肉瘤的局部控制治疗

目前常采用手术联合化疗及放疗的综合治疗方案，常规术前、术后化疗结合手术控制，如术中无法取得理想肿瘤边界，可手术后行有限放疗^[3]。

手术治疗：手术治疗是骨盆尤文氏肉瘤治疗的主要手段，常按解剖学部位(髂骨为I区，髋臼区为II区，闭孔区为III区)将手术类型分为：I型(髂骨切除);II型(髋臼切除);III型(闭孔区切除);IV型(涉及骶骨的切除)。若同时切除两个或以上区域，则切除类型为相应区域的组合，如同时切除髂骨和髋臼区，则手术类型为I、II型。切除整个骨盆为I、II、III型。若同时切除股骨头，则为H型(如II H;I、II H，II、III H)^[4]。

化疗：尤文氏肉瘤的化疗以多药联合为主，联合化疗方案包括异环磷酰胺和/或环磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和/或放线菌素D和长春新碱在美国和欧洲单一和多机构协作试验治疗局限性尤文氏肉瘤已被证明是有效的。

2017年的NCCN治疗指南建议，对于初诊非转移尤文肉瘤，可采用VACD-IE方案(长春新碱，阿霉素，环磷酰胺，多柔比星，异环磷酰胺和依托泊苷)，而VAIA四药方案(长春新碱，放线菌素D， 异环磷酰胺, 阿霉素)基础上加用依托泊苷(EVAIA五药方案)，间隔两周到三周，同样可能改善非转移尤文肉瘤的预后^[5]。

放射治疗：单独骨盆病灶有限放射治疗在骨盆尤文氏肉瘤治疗中的作用已十分肯定，部分无法取得理想手术边界的患者可从中获益^[3]。最新研究显示质子重离子放射(Proton Radiation)治疗尤文氏肉瘤后三年无病生存及总体生存可分别达到60%及89%，患者出显示出良好的治疗效果及放射性耐受，其总体治疗效果与光子治疗(Photon Radiation)效果相似，主要危害是放射治疗可能会增加再次发生血液系统肿瘤的风险^[6]。而关于手术联合放射治疗与手术联合化疗之间比较目前尚无定论，需要更强证据支持。

参考文献

1. Pappo AS, Dirksen U: Rhabdomyosarcoma, Ewing Sarcoma, and Other Round Cell Sarcomas. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2018, 36(2):168-179.

2. Ranft A, Seidel C, Hoffmann C, Paulussen M, Warby AC, van den Berg H, Ladenstein R, Rossig C, Dirksen U, Rosenbaum D et al: Quality of Survivorship in a Rare Disease: Clinicofunctional Outcome and Physical Activity in an Observational Cohort Study of 618 Long-Term Survivors of Ewing Sarcoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2017, 35(15):1704-1712.

3. Zhu C, Olson KA, Roth M, Geller DS, Gorlick RG, Gill J, Laack NN, Randall RL: Provider views on the management of Ewing sarcoma of the spine and pelvis. Journal of surgical oncology 2018, 117(3):417-424.

4. Fan H, Guo Z, Fu J, Li X, Li J, Wang Z: Surgical management of pelvic Ewing's sarcoma in children and adolescents. Oncology letters 2017, 14(4):3917-3926.

5. Biermann JS, Chow W, Reed DR, Lucas D, Adkins DR, Agulnik M, Benjamin RS, Brigman B, Budd GT, Curry WT et al: NCCN Guidelines Insights: Bone Cancer, Version 2.2017. Journal of the National Comprehensive Cancer Network : JNCCN 2017, 15(2):155-167.

6. Ahmed SK, Randall RL, DuBois SG, Harmsen WS, Krailo M, Marcus KJ, Janeway KA, Geller DS, Sorger JI, Womer RB et al: Identification of Patients With Localized Ewing Sarcoma at Higher Risk for Local Failure: A Report From the Children's Oncology Group. International journal of radiation oncology, biology, physics 2017, 99(5):1286-1294.