血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。临床上，血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征，反复关节出血将最终进展为关节残疾。血友病患者可通过标准预防治疗避免出血和关节病变，像正常人一样生活，回归社会，实现自我价值。如未进行充分的标准预防治疗，就会发生不可逆转的关节损伤。为了规范我国血友病性骨关节病的手术治疗、提高疗效，由骨科、血液科、物理康复科共30余位专家历时一年、经过4次讨论并组织撰写了《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》。本文中，北京协和医院骨科冯宾教授通过数例病例为我们详细解读《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》。
相关资料
△血友病X连锁隐性遗传， 15～20/10万
-轻度(>5%)
-中度(1%~5%)
-重度(<1%)
△关节出血部位
-膝、肘、踝。。。
△关节病变
-疼痛、肿胀、活动受限、畸形
血友病骨科手术治疗难点
背景
中华医学会骨科学分会
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
参与单位
上海交通大学医学院附属瑞金医院
南方医科大学附属南方医院
中国医学科学院北京协和医院
福建医科大学附属协和医院
华中科技大学同济医学院附属同济医院
山东大学附属千佛山医院
浙江中医药大学附属第一医院
题纲
1、手术获益与风险
2、适应症及手术的一般原则
3、围手术期处理
4、手术处理
5、并发症处理
6、骨科手术术后康复
7、抗体阳性及抗凝
手术治疗获益与风险
适应症及手术的一般原则
◤适应症
-急性出血
-亚急性出血
-慢性出血及相关并发症
·滑膜炎，骨关节病变，假瘤，病理骨折
·受累关节
-膝，踝，肘，髋，肌肉系统
个体化评估、与患者充分沟通、权衡手术利弊，确定最终的手术方案
关节病严重程度评估
·Arnold-Hilgartner分级
I级
-软组织肿胀
-滑膜炎
-关节间隙正常
-软骨下骨骨量减少
II级
-骨骺端增宽(过度生长)
-表面不平整，有小侵蚀
-关节软骨间隙正常
III级
-关节表面广泛侵蚀
-关节软骨间隙变窄
-近关节部位可见骨囊肿
IV级
-关节软骨间隙完全消失
-关节表面显著不平整
-反应性骨硬化，股骨髁的边缘变方
◤一般原则及特殊要求
·多学科合作
·足够的凝血因子支持
·凝血因子检测要求
·手术时间分配
·配备专业护理团队
·良好的康复条件
·血栓预防
·多部位手术
◤手术团队组成
围手术期处理
◤术后处理
-凝血因子补充
-疼痛管理
·多模式镇痛
·充分镇痛
-“RICE”原则
-抗生素
-伤口引流
-血栓预防
◤凝血因子替代治疗
·凝血因子浓度要求
-大手术(关节置换，骨折，假瘤切除)
-中等手术(关节镜，关节融合，肌腱延长)
-小手术(手法松解，外固定架矫形)
·使用要求
监测抑制物，逐渐递减
·凝血因子计算公式
血友病A，VIII T1/2=8~12h
血友病B，VII T1/2=12~24h
◤血友病手术替代治疗具体要求
手术处理
◤手术方式
1、滑膜切除术
2、关节出血及血肿
3、血友病假瘤
4、软组织矫形
5、骨折
6、截骨矫形
7、截肢术
8、人工关节置换、融合
◤滑膜切除术
→放射滑膜切除术
放射性滑膜切除术( 32 磷)
-适应症
·慢性关节滑膜炎伴反复出血
·非手术治疗仍出血频繁(≥3 次/6 个月)
·关节功能好，影像学≤III期
·年龄>3岁
·治疗疗程小于3次/3月
-注意事项
·关节腔内注射，抽尽关节液，制动+加压包扎
·成人剂量1.0mCi，儿童剂量0.5mCi
·关节腔注射地塞米松2mg，预防无菌性炎症
·补充1周凝血因子
◤血友病滑膜照射常用的放射同位素
◤手术滑膜切除术
→关节镜下滑膜切除(32磷)
-适应症
·因子治疗无效的反复关节出血
·非血友病滑膜炎的首选治疗
·部分可用于关节疼痛及活动受限的治疗
-注意事项
·彻底滑膜切除(髌上囊、内外间沟、髁间窝及后间室)
·同时行软骨面成形
·术中充分止血，术后RICE原则，术后CPM功能锻炼
·补充2周凝血因子
◤关节出血及血肿
治疗原则
·止血及止痛
-凝血因子补充，慎行关节穿刺
-功能位制动
-“RICE”及充分镇痛
·关节穿刺术
-保守治疗24小时无改善，出现肢体血管危象
-补充凝血因子
-无菌操作，粗针头穿刺
-术后加压，早期避免负重
·物理治疗
◤血友病假瘤
·为出血导致间室内积血的并发症
·好发部位，长骨、骨盆
·肢体远端患儿，首选保守，低剂量放射
·保守治疗
-6周凝血因子替代治疗(MRI评估)
-抽吸+加压
·手术治疗
◤假瘤的手术治疗
→手术切除适应证
·非手术治疗无效
·合并破溃、感染、皮肤坏死
·合并神经、血管压迫
·病理骨折高危或合并病理骨折
→手术方案
·假瘤切除
·完整切除，消灭死腔，充分引流
·重建稳定性，必要时减容
·截肢
→假瘤的注意事项
手术切除注意事项
√假瘤未完全切除，容易复发，应尽量完整切除；
√若假瘤巨大，侵犯重要神经血管束，此时考虑部分切除以减轻局部压力为主；
√假瘤切除后应尽量闭合，消灭和减少死腔；
√术后引流，引流时间根据引流量来定。
感染注意事项
·当假瘤增大，皮肤破溃感染时，须早期及时清创；
·若出现假瘤内感染或大范围骨溶解无法重建的情况下，非手术治疗无效，截肢可能是唯一的方法。
◤软组织畸形
临床表现
·膝关节屈曲/伸直挛缩
·髋关节屈曲挛缩
·跟腱挛缩
·马蹄内翻足
◤膝关节屈曲挛缩畸形
→跟腱挛缩与马蹄内翻足的注意事项
1、术后石膏或支具固定
2、密切注意组织条件
3、密切观察皮肤血运
4、防止皮肤坏死
5、如出现皮肤坏死，根据坏死面积行换药治疗或二期清创VSD术
◤骨折
·新鲜骨折应立即进行凝血因子替代治疗
◤截骨矫形
·适应症
-陈旧长骨干骨折畸形愈合或不愈合
-足踝部畸形
·手术方案
-骨折端截骨矫形+内固定术
-截骨+一期人工膝关节置换术
·固定尽可能选择外固定，避免二次手术
◤人工关节置换
·适应症：血友病终末期关节病变
·手术方案
-人工全膝关节置换
-人工全髋关节置换
-其它：肘关节、肩关节
·需进行充分的凝血因子替代
注意事项
◤其它
·截肢术
-适应症
·下肢巨大血友病假瘤，软组织覆盖困难
·难以修复的病理性骨折
·合并反复皮肤破溃、感染
·反复感染，控制困难
·关节融合术
-严重膝关节病变，无条件接受关节置换者
-晚期踝关节病变
并发症处理
◤凝血相关并发症
出血及血肿
输血相关的传染性疾病
切口不愈合
骨筋膜间室综合征
静脉血栓栓塞症
感染
◤手术相关并发症
围手术期骨折
骨折延迟愈合、不愈合
内固定失败
关节置换假体松动、脱位
血友病假瘤复发
内固定取出相关并发症
外固定相关并发症
骨科手术术后康复
◤术后康复
康复原则
早，专业，足量，个体化
康复评定
关节功能与病损，个体水平，社会水平
康复方案
术前教育
肌力训练
关节活动度训练
牵伸练习
负重及步态练习
◤物理治疗
出血控制后
合理的凝血因子补充为基础
维持肢体功能体位，达到完全伸直
肌肉功能锻炼，防止肌萎缩
抗体阳性及抗凝
◤抑制物相关注意事项
·风险评估
-相关病史(家族史，累积暴露量，强化因子替代治疗病史)
-术前抑制物筛查
-因子回收率分析
-术后止血不佳
·手术处理注意点
-术前评估
抑制物滴度检测，半衰期分析
出血和血栓风险评估
旁路替代剂量计算
·止血管理计划
◤手术抗凝处理注意事项
·术后无需常规接受抗凝治疗
·物理+机械预防为主
·高血栓风险因素
-长期100%的VIII因子替代
-大剂量APCC(200IU/Kg)
-遗传性易栓症
-VTE既往史或家族史
·药物预防选择
-低剂量低分子肝素或磺达肝葵钠
总结：
骨科手术治疗是终末期血友病或血友病合并骨关节并发症的有效治疗手段；
血友病患者接受骨科手术治疗的并发症相对高于非血友病患者，应进行规范处理；
终末期血友病患者接受骨科手术治疗收益大于风险，使患者提高生活质量，重返社会；
血友病患者骨科手术治疗需要多学科协作，达到提高疗效，降低围手术并发症的目的。
作者简介：
返回顶部