目的 探讨脊柱侧凸合并无症状性Chiari-Ⅰ型畸形的手术矫正策略、方法和疗效。
方法 2006年8月-2009年1月，16例脊柱侧凸合并无症状性Chiari-Ⅰ型畸形患者再我院接受手术治疗，其中男9例，女7例，平均年龄16.5岁（10-27），均在术前MRI检查确诊。术前冠状面侧凸Cobb角平均69.8°（54-118），矢状面后凸的平均51°（20-88）。本组患者12例I期行枕大孔扩大减压成形手术，II期进行侧凸矫形；4例行I期枕大孔扩大减压成形手术和脊柱侧凸矫正术。本组中单纯后路矫形植骨融合固定10例，前路松解后路截骨固定矫形3例，前路松解固定和后路截骨固定1例，后路生长棒固定矫形2例。
结果 所有患者安全完成手术，无严重并发症。术后侧凸cobb角平均20.8°（5-42），后凸平均15.8°（5-35），术后平均身高增高5.9cm，平均随访24月，矫正率丢失4%，侧凸和后凸矫正平均丢失分别为5％和4％，未发现假关节形成，最终随访时95％的患者对治疗结果表示满意。
结论 对于合并有Chiari-Ⅰ脊柱侧凸，针对于不同的年龄和侧凸弯曲和柔韧性，以及小脑扁桃体下移的程度，先性枕骨大孔扩大硬膜切开成形，再性侧凸矫形，可以取得安全满意的矫形效果。
特发性脊柱侧凸，矫正前需行神经的减压。自2001年6月至2005年7月以来我院共收治该类无症状性Chiari-Ⅰ型合并脊柱侧弯18例，行手术治疗获得良好效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组18例，男10例，女8例；年龄10－26岁，平均14.5岁。全部患者均以脊柱侧凸为首诊原因，并且均自觉无症状。体格检查发现9例存在神经系统异常：浅感觉减退2例，肌力减退1例、身体左右出汗不对称1例，腹壁反射不对称1例，浅感觉减退2例，肢体发育不对称1例，病理反射阳性1例。全部病例均经MRI证实伴有Chiari Ⅰ畸型，同时例均合并脊髓空洞。脊柱侧凸部位为：胸弯4例、胸腰弯7例、胸椎双弯1例、胸腰双弯例6例。主弯左侧凸7例，右侧凸11例，伴后凸13例。伴有椎体形成不全2例，枕颈部椎管内脂肪瘤1例，并骶骨囊肿1例。全部患者在本院就诊前均没有发现Chiari 畸形，其中2例在外院行侧弯手术矫正，1例断棒内固定失败，1例1月后出现神经症状而取出。
1.2 手术方法：
1.2.1 所有患者脊柱侧凸均符合手术矫正的指征，由神经外科在全麻下行手术治疗。17例一期后颅窝减压，枕骨大孔扩大，Y形硬脊膜切开硬膜扩大修补术，其中12例采用人工硬脊膜修补并硬脊膜成形，5例自体筋膜修复成形；颈1后弓部分切除，小于5cm。手术中出血平均180ml，（80－250ml）。
1.2.2 二期后行脊柱侧凸矫形。侧凸矫形的方法：①单纯后路矫形植骨融合10例，②前后路联合：前路松解后路固定矫形3例，③前后路联合：前路松解固定和后路截骨固定3例，④后路生长棒固定矫形2例。所有固定矫形器械均为中华长城内固定，行选择性全椎弓根固定,根据侧弯的度数、以及僵硬度，前后路手术可两期完成。其中所有患者均行剃刀背切除，肋骨切除，胸廓成形术。手术出血300－1700ml，平均出血800ml，手术时间3－7小时，平均3.8小时。术后7－10天戴支具下地行走。
2.结果：
2.1 一例一期术后出现一侧上肢无力，休息2周后缓解，3例一期手术后并颈部疼痛，活动受限，2周后缓解，1例一期术后感四肢轻松，无脑脊液漏发生，侧弯矫形后所有患者均无脊髓和神经损害或加重。
2.2 矫正效果：术前冠状面的cobb角平均70.4°，（52－110°），术后cobb角平均20.8°（5－42°），术前矢状面后凸的平均46°（20－78°），术后平均15.8°（5－35°），术前平均身高148.9cm,(127-166.8cm)，术后平均身高154.8cm, 平均增高5.9cm,(3-12cm),术中剃刀背切除，外观改善明显，局部肋骨切除的根数平均为4.6根，（1－7根），切除1根的患儿为“生长棒”应用植骨在固定钉周围，非融合时应用；其余切除的肋骨行脊柱前路或者后路融合。术后随访(6月－72月)，平均24月，侧凸和后凸矫正平均丢失分别为4％和4％，未发现假关节形成。95％（17/18）的患者对治疗结果满意。
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