先天性遗传性双桡尺远侧关节脱位一例

    先天性关节脱位多见于髋关节，先天性桡尺远侧关节脱位很少报道，先天性遗传性桡尺远侧关节脱位更为罕见，最近，我科收治了一例先天性遗传性双桡尺远侧关节脱位的患者，先报道如下：

     患者杨建强，男，27岁，因“左前臂机器绞伤致肿痛活动受限3小时”于2008年12月17日入院。查体：左前臂下段肿胀明显，少许表皮擦伤，压痛，可以触及骨擦感，尺骨小头向背侧隆起，健侧尺骨小头也向背侧隆起，均高出约0.5cm按压复位，抬手即弹回原处。X线片显示左尺桡骨远端骨折，移位明显，桡尺远侧关节向背侧脱位，健侧X线片显示右桡尺远侧关节向背侧脱位，左右侧尺偏角约50度，尺骨头远侧关节面较桡骨远端关节尺侧低约1cm掌倾30度，桡偏15度，旋前约80度，旋后约65度受限。

    询问患者双腕关节无外伤史，患者告知其双桡尺远侧关节向背侧脱位从小时候就有，双桡尺远侧关节向背侧脱位在其家族中多发，包括患者，患者的母亲，患者的外婆，患者外婆的弟弟均有发病，但关节活动良好，日常工作生活无明显影响，均未经诊治。患者母亲来院看望患者，经检查，X线片以证实，诊断患者为“先天性遗传性双桡尺远侧关节脱位”。

    完善术前检查，急诊在臂丛麻醉下行“左桡骨远端骨折切开复位掌侧T型钢板螺钉内固定术，左尺骨头骨折切开复位掌腓骨远端解剖型钢板螺钉内固定术”，术中见尺骨头较正常病例细，尺骨头远侧关节面未与桡骨远端尺骨切迹侧相关节，桡骨远端尺骨切迹发育不良，桡尺远端间有软组织嵌顿，桡尺远侧关节囊和背侧韧带松弛。患者健侧腕关节功能良好，不要求治疗，未给予特殊处理。

术后患者左侧腕关节屈曲功能，前臂旋前旋后功能较右侧无明显改变。         

患者左      患者左侧位    患者左正位     患者右正位     患者母亲右     患者母亲左

   桡尺远侧关节是由尺骨头的环状关节面与桡骨远端尺侧的尺骨切迹相关节，由桡尺远侧关节囊，背侧韧带，旋前方肌，三角纤维复合体共同参与构成。其主要的稳定因素有附者于尺骨茎突尖端，止于豌豆骨和三角骨的尺侧副韧带，有附者于尺骨茎突基底部到尺骨边缘和桡骨凹的三角软骨盘；尺侧和后侧的尺桡韧带和关节囊；旋前方肌；桡骨远端的部分骨面和尺骨及骨间膜。

    桡尺远侧关节脱位常为CoilesSmith Galeazzi骨折的并发症或后遗症，单纯桡尺远侧关节脱位不少见。桡尺远侧关节脱位以尺骨头向背侧脱位多见，可见前臂旋前时尺骨头向背侧脱位，旋后时自动复位，局部隆起，按压尺骨小头可复位，抬手即弹回原处，可感觉关节囊较为松弛。

  腕关节尺侧运动度为40-60度，桡偏20度，尺偏30度，桡偏较尺偏角度小，腕关节运动度主要来源于桡尺远侧关节，通常有旋前约85度，旋后约90度。，该患者旋前约80度，旋后约65度受限。尺骨远侧关节面即可以于桡骨远端关节面尺侧边缘彼此相齐，处于同一水平，也可以高于或者低于，使得桡尺远侧面错落呈“阶梯状”，这一现象称为尺骨变异，一些腕关节疾病的发生与尺骨变异有密切联系。

    尺骨头远侧关节面高于桡骨远侧关节面的认为是罹患Kienbock病，低于桡骨远侧关节面的易发生腕关节撞击综合症。

 先天性遗传性双桡尺远侧关节脱位报道罕见，其诊断标准，发病机理均不清楚，是否需要治疗等，有待进一步探讨。

参考文献：

  荣国威，王承武.骨折.人民卫生出版社，北京，2004，10：284-295.