近日，由冯小刚执导、严歌苓编剧的时代大片《芳华》终于上映了。影片以70年代部队文工团的命运为背景，讲述一群充满理想和激情的青春年少舞者所演绎的那个特殊时代。影片一开始，大家就被极具时代特色的舞蹈深深吸引，文工团的姑娘们在熟悉的旋律伴奏下翩翩起舞，仿佛每个人都化身为了青春活力的草原女骑兵。然而，“台上一分钟，台下十年功”，鲜亮的舞台表演背后离不开舞者们从小辛苦的训练与付出。
下腰、劈叉、翻跟斗等一些过度屈/伸动作几乎是每个小舞者的家常便饭，殊不知这些看似平常的动作可能导致截瘫的灾难性后果，这在我们的临床实际中屡见不鲜。多数情况下患儿在完成胸腰椎屈/伸动作时，突然出现背部疼痛和麻木感，并在随后数小时内迅速进展为大小便及双下肢感觉、运动障碍，且往往预后不良造成患儿终身残疾。那么，谁是阻碍梦想者不能成为美丽舞者的背后祸首呢？
多数学者认为，其发生的原因与一种特殊类型的外伤性脊髓损伤--无骨折脱位型脊髓损伤(spinal cord injury without radiographic abnormalities, SCIWORA)有关。1982年，Pang和Wilberger[1]首次描述了SCIWORA，指损伤暴力造成脊髓损伤导致出现神经功能障碍症状，但脊柱X线片和CT扫描观察不到任何骨折或者脱位。以往文献报道[2],在所有外伤性脊髓损伤患者中，年龄小于17岁的儿童约占1%～10%，其中30%～40%的儿童脊髓损伤属于SCIWORA，尤其在小于10岁的低龄儿童，SCIWORA的发生比例及神经功能损害程度均显著高于其它年龄段（图1，2）。
图1儿童不同年龄段无骨折脱位型脊髓损伤（SCIWORD）与合并骨折和/或脱位脊髓损伤的发生率比较
图2儿童不同年龄段无骨折脱位型脊髓损伤（SCIWORD）与合并骨折和/或脱位脊髓损伤的神经功能障碍严重程度比较
这与儿童时期脊柱韧带、关节囊、椎间盘弹性大，且椎体呈前低后高楔形状，脊椎具有较大的活动度而椎管内脊髓的顺应性较差的解剖学特点有关。而且，10岁以下尚未形成限制椎体侧向和旋转运动的钩突，椎间小关节的关节面较浅，故遭受外力时易发生脊柱过度变形或一过性椎体脱位。椎体的压迫或瞬间移切的作用力可导致脊髓神经轴突、营养血管及细胞膜的直接损伤，随后，在脊髓缺血、水肿、氧自由基的产生及细胞凋亡等因素作用下，造成脊髓梗死而出现脊髓继发性损伤（图3）。
图3 外伤后脊髓损伤部位发生直接损伤和继发性损伤示意图
然而，产生上述SCIWORA的外伤性因素主要来自车祸、高处坠落伤等一些高能量的暴力冲击，而下腰、蹦跳、翻滚等这些低能量外伤造成的SCIWORA是否同样遵循上述病理变化机制呢？随着MRI影像学观察在临床上的广泛普及，及对SCIWORA机制的研究深入，有学者对这类低能量外伤SCIWORA发生机制持有另外不同的观点。
2017年日本学者Nagata K等[3]在Eur Spine J报道1例8岁小女孩，完成前滚翻后即刻出现背部疼痛、双下肢站立困难，2小时后双下肢浅感觉、运动消失。伤后4小时MRI（图4 A）：矢状位脊髓信号正常，未见明显脊髓压迫和椎体信号改变；伤后第1日MRI（图4 A）：矢状位T2加权像上T11水平脊髓高信号；CTA及实验室检查（包括脑脊液检测）未见异常；伤后2周MRI（图4 B）：矢状位T2加权像上T11水平脊髓内发现有微小出血点；伤后4周和13周MRI（图4 A）显示T11水平脊髓逐渐趋于萎缩；伤后1年患儿T11水平以下双下肢浅感觉及肌力完全丧失，大小便功能障碍，但其本体感觉仍保留。
图4 A 外伤后4h，T11水平脊髓信号未见异常；外伤后1d，MRI T2加权像上T11水平脊髓呈高信号；外伤后4w，T11水平脊髓有萎缩迹象；外伤后13w，T11水平脊髓明显萎缩；B 外伤后2w，T11水平脊髓内有微小出血点（黄色箭头所示）
实验室脑脊液检查结果排除急性脊髓炎和Guillian-Barre综合征等脊髓神经自身病变；临床症状表现双下肢浅感觉及运动障碍，也基本排除单纯脊髓前角损伤可能。而根据患儿起病因素，临床症状表现特点及伤后MRI系列变化，Nagata K等认为其符合纤维软骨栓塞(Fibrocartilaginous embolism, FCE)[4]诊断（图5），推断患儿由于FCE阻塞脊髓节段供血血管造成相应水平脊髓梗死，进而导致了SCIWORA的发生。
图5 纤维软骨栓塞（FCE）诊断流程表（源自AbdelRazek MA, et al.[4]）
FCE由Naiman等[5]于1961年首次报道1例15岁男孩在打篮球时，正常跳起落地后发生。临床上关于FCE导致脊髓梗死的报道比较罕见，脊髓多数或主要供血血管被椎间盘髓核栓子栓塞引起，确诊往往需要病理组织活检（图6）。
图6 A MRI横断面显示FCE栓塞脊髓前动脉造成脊髓内信号异常；B 病变区域切片的大体形态（源自Alexander RT, et al.[6]）；C和D 苏木精-伊红染色和阿新蓝染色可见脊髓前动脉内的FCE栓子（源自Meyer HJ, et al.[7]）
FCE造成脊髓梗死的可能途径为[4,8]：1)椎间盘组织内髓核碎屑经椎体供血动脉系统直接进入脊髓根动脉（儿童时期椎间盘组织内仍残留供血系统）造成栓塞；2)破损的髓核连带外围纤维环组织经椎体周围静脉系统进入硬膜外静脉丛，再经动静脉之间吻合分支阻塞脊髓供血血管，而引发脊髓梗死（图7）。
图7 椎间盘内形成的FCE栓子经动静脉吻合支逆行进入脊髓供血系统（源自Heckmann HG, et al.[8]）
目前，关于脊髓FCE的发生机制仍不明确。典型的脊髓FCE常伴有明显诱因，如轻外伤、劳累、弯腰、举重等。发病时可伴有局部疼痛或麻木，神经功能障碍症状表现为脊髓损伤平面以下感觉缺失及运动和二便功能障碍。症状多进展迅速，一般在48h内达顶峰。当前针对FCE仍缺乏有效的治疗方法，包括给予糖皮质激素冲击治疗、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、静脉注射肝素、抗血小板治疗、急性脊髓前动脉减压术等，但经上述治疗后神经功能障碍均未见显著改善，也有学者推荐可口服阿司匹林（100mg/d）进行二级预防[9]，但也总体临床预后较差，支持治疗和康复训练仍是长期治疗的关键。
尽管如此，脊髓FCE为深入探究低能量外伤造成儿童SCIWORA的发生机制拓展了思路，丰富了儿童脊髓损伤的病理机制理论，或许在不远的将来能够让这些小舞者重获美丽的自信。
参考文献：
1. Pang D, Wilberger JE Jr. Spinal cord injury without radiographic abnormalities in children. J Neurosurg. 1982;57:114-129.
2. Pang D. Spinal cord injury without radiographic abnormality in children, 2 decades later.Neurosurgery. 2004;55(6):1325-1342.
3.Nagata K, Tanaka Y, Kanai H, Oshima Y. Acute complete paraplegia of a 8-year-old girl caused by spinal cord infarction following minor trauma complicated with longitudinal signal change of spinal cord. Eur Spine J.2017;26(5):1432-1435.
4. AbdelRazek MA, Mowla A, Farooq S, Silvestri N, Sawyer R, Wolfe G. Fibrocartilaginous embolism: a comprehensive review of an under-studied cause of spinal cord infarction and proposed diagnostic criteria. J Spinal Cord Med. 2016;39(2):146-54.
5.Naiman JL, Donohue WL, Prichard JS. Fatal nucleus pulposus embolism of spinal cord after trauma. Neurology 1961;11:83-87.
6.Alexander RT, Cummings TJ. Pathologic quiz case: acute-onset paraplegia in a 60-year-old woman. Spinal cord infarction secondary to fibrocartilaginous (intervertebral disk) embolism. Arch Pathol Lab Med. 2003;127(8):1047–1048.
7.Meyer HJ, Monticelli F, Kiesslich J. Fatal embolism of the ASA after local cervical analgetic infiltration. Forensic Sci Int. 2005;149(23):115-119.
8.Heckmann JG, Dutsch M, Struffert T, Dorfler A, SchwabS. Spinal cord infarction: a case of fibrocartilaginous embolism?Eur J Neurol. 2007;14(8):e23-24.
9.Thöne J, Hohaus A, Bickel A, Erbguth F. Severe spinal cord ischemia subsequent to fibrocartilaginous embolism. J Neurol Sci. 2007;263(1-2):211-213.
作者简介：
李亚伟
李亚伟，主治医师，中南大学湘雅医院和美国加州大学洛杉矶分校联合培养博士。师从国内脊柱外科专家王冰教授及美国Jeffrey C. Wang教授。在中南大学湘雅二医院从事脊柱畸形与微创技术基础研究和临床应用10年有余，曾远赴美国UCLA脊柱中心、克利夫兰医学中心、达拉斯TSRH医院及菲尼克斯脊柱医疗中心等多地进修学习。目前承担国自然科学基金1项，参与省部级课题3项，发表SCI论文7篇。
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